Peroksisoma
|
Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į patikimus šaltinius. Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išnašas su šaltiniais. |
Peroksisomos – vienmembranės 0,1–1,5 µm dydžio ląstelės organelės, aptinkamos beveik visose eukariotinėse ląstelėse. Išoriškai jos labai panašios į lizosomas, tačiau skiriasi jų funkcijos ir fermentų sudėtis. Manoma, kad ląstelėje peroksisomos susidaro pumpuravimosi būdu iš endoplazminio tinklo, nors anksčiau gyvavo autonominio peroksisomų dalijimosi teorija.
Peroksisomas 1958 m. atrado K. de Diuvas (C. de Duve), kai tyrė centrifuguojant išskirtas kepenų ląstelių frakcijas.
Daug peroksisomų turi kepenų ląstelės (1-2 % hepatocito tūrio), vienas hepatocitas gali turėti 350-400 peroksisomų.
Funkcijos redaguoti
Pagrindinė peroksisomų funkcija ląstelėje – oksidacinis skaidymas. Taip nukenksminami nuodingi junginiai. Labai svarbi peroksisomose vykstanti vandenilio peroksido (H2O2) skaidymo reakcija, katalizuojama fermento katalazės:
H2O2 + Fe(III)-E → H2O + O=Fe(IV)-E
H2O2 + O=Fe(IV)-E → H2O + Fe(III)-E + O2
Čia Fe(III)-E yra redukuota katalazės forma, o O=Fe(IV)-E oksiduota (prie katalazės hemo Fe prijungtas deguonis); skliausteliuose prie Fe nurodomas šio kofaktoriaus oksidacijos laipsnis). Suminė reakcija:
2 H2O2 --> 2 H2O + O2
Be to, katalazė peroksidiniu keliu oksiduoja ir tokiu būdu detoksikuoja kai kurias kitas nuodingas medžiagas, pvz., etanolį, metanolį, formaldehidą, fenolį, nitritus ir kt. Kitas peroksisomoms būdingas fermentas urato oksidazė katalizuoja azotinių junginių (nukleorūgščių ir baltymų apykaitos produktų) skaidymą. Taip pat peroksisomose suardomos ląstelei svetimos arba neįprastos medžiagos, pvz., D-aminorūgštys. Peroksisomose vyksta riebalų rūgščių, kurių grandinė ilgesnė kaip C18, oksidacija, kai kurios aminorūgščių sintezės ir skaidymo stadijos (peramininimas), eterinių fosfolipidų (pvz., plazmalogenų, sudarančių 80-90 % neuronų mielino lipidų), tulžies rūgščių, cholesterolio biosintezė. Augalams peroksisomos yra dar svarbesnės, nes turi papildomų funkcijų. Lapų peroksisomos susijusios su fotokvėpavimu, o dygstančių sėklų peroksisomose (vadinamose glioksisomomis) vykstanti riebalų rūgščių oksidacija – svarbus įvairių angliavandenių ir energijos šaltinis.
Peroksisomose aptikta daugiau nei 60 skirtingų fermentų, kurie yra jų viduje arba integruoti į peroksisomos membraną. Visi peroksisomų baltymai sintetinami citozolyje ir C- arba N-gale turi savitas į peroksisomas nukreipiančias sekas. Teisingai sulankstytų baltymų pernašai reikalingi pagalbiniai, vadinamieji PEX baltymai ir ATP energija.
Ligos redaguoti
Su peroksisomomis susiję keletas paveldimų ligų. Celvegerio sindromą lemia mutacijos, dėl kurių sintezuojami defektyvūs pagalbiniai PEX baltymai. Dėl to sutrinka baltymų pernaša į peroksisomas ir pastarųjų funkcijos. Sergant su X chromosoma susijusia adrenoleukodistrofija (ALD), peroksisomose nevyksta riebalų rūgščių oksidacija, nes mutantinis ALDP baltymas nesugeba pernešti į peroksisomos vidų reikalingų fermentų. Dėl to sutrinka normali neuronų mielino dangalo regeneracija.
