Pirminė mielofibrozė

 NoFonti.svg  Šiam straipsniui ar jo daliai trūksta išnašų į šaltinius.
Jūs galite padėti Vikipedijai pridėdami tinkamas išnašas su šaltiniais.

Pirminė mielofibrozė (idiopatinė mielofibrozė, agnogeninė mielofibrozė, osteomielofibrozė) yra viena iš mieloproliferacinių neoplazijų, kraujo liga, kuriai būdinga kaulų čiulpų fibrozė ir kraujo gamybos sutrikimas, pasireiškiantis ekstrameduline hemopoeze (kraujo gamyba ne kaulų čiulpuose) ir kraujo ląstelių kiekio sumažėjimu: anemija, trombocitopenija, leukopenija (pradinėse stadijose dažnai nustatoma leukocitozė). Pirminė mielofibrozė yra savarankiška liga, antrine mielofibroze vadinama dėl kitos kraujo ligos atsiradusi kaulų čiulpų fibrozė.

PatogenezėKeisti

Antrinės mielofibrozės formos pagrindinė priežastis yra kita liga, pirminė mielofibrozė atsiranda dėl kamieninės ląstelės kaulų čiulpuose nekontroliuojamo dauginimosi. Dažna šį procesą sąlygojanti mutacija yra JAK2 mutacija, kuri padaro kamieninę ląstelę nepriklausomą nuo citokinų poveikio. Ląstelė, priklausanti megakariocitų eilei, ima daugintis ir išskiria fibroblastus stimuliuojančius faktorius. Dėl šių poveikio kaulų čiulpuose daugėja jungiamojo audinio ir kolageno skaidulų. Dėl sutrikusios kraujodaros kaulų čiulpuose prasideda kraujodara kituose organuose (ekstramedulinė hemopoezė) – dažniausiai kepenyse, blužnyje.

KlasifikacijaKeisti

Pagal fibrozės kiekį kaulų čiulpuose liga skirstoma į stadijas:

  • Ikifibrozinė stadija
  • Ankstyva fibrozės stadija
  • Vėlyva fibrozės stadija (osteomielosklerozė)

DiagnostikaKeisti

Major kriterijai:

Minor kriterijai:

Diagnozė patvirtinama, jei išpildomi visi trys major ir bent du minor kriterijai. JAK2V617F mutacija būdinga 68% pirmine mielofibroze sergančių pacientų.