Hemolizinė anemija

Hemolizinė anemija – anemija dėl sutrumpėjusios eritrocitų gyvenimo trukmės, kuri paprastai būna dėl padidėjusio ju irimo/suardymo organizme. Kraujo gamyba kaulų čiulpuose tokiu atveju dažniausiai nebūna sutrikusi, dažniausiai netgi suaktyvėjusi stengiantis kompensuoti trūkstamą kraujo kiekį.

Klasifikacija

Pagal hemolizės vietą organizme hemolizinė anemija skirstoma į:

• Ekstravaskulinę, arba ekstravazalinę – kai hemolizė vyksta ne kraujagyslėse (svarbiausia hemolizės vieta šiuo atveju yra blužnis)
• Intravaskulinę, arba intravazalinę – kai hemolizė vyksta kraujagyslėse

Pagal kilmę hemolizinė anemija skirstoma į:

Įgimtą:

• • Dėl eritrocito membranos defektų: įgimta sferocitozė, įgimta eliptocitozė
  • Dėl fermentų defektų: piruvatkinazės, gliukozės-6-fosfatdehidrogenazės trūkumas
  • Dėl hemoglobino sintezės defektų: talasemijos, įgimta diseritropoetinė anemija, pjautuvinė anemija

Įgytą:

• Imuninė hemolizinė anemija (teigiamas tiesioginis Kumbso testas):
  • Autoimuninė hemolizinė anemija:
    • Šalčio antikūnų (krioagliutininų) hemolizinė anemija: šalčio agliutininų liga, paroksizminė šalčio hemoglobinurija, infekcijos sąlygota šalčio agliutininų hemolizė
    • Šilumos antikūnų hemolizinė anemija: pirminė (idiopatinė), antrinė (dažniausiai sąlygota autoimuninių ligų ar limfomų), Evanso sindromas
  • Aloimuninė hemolizinė anemija:
    • Naujagimio hemolizinė liga
    • Netapataus kraujo grupės transfuzijos sukelta hemolizinė anemija
  • Vaistų sukelta imuninė hemolizinė anemija (penicilinas, metildopaminas)
• Neimuninė hemolizinė anemija (neigiamas tiesioginis Kumbso testas):
  • Toksinės medžiagos, augalų ir gyvūnų nuodai
  • Mechaninė trauma: dirbtiniai širdies vožtuvai, didelės apimties operacijos su dirbtine kraujo apytaka, implantatai
  • Vaistai
  • Mikroangiopatinės hemolizinės anemijos: trombozinė trombocitopeninė purpura, hemolizinis ureminis sindromas, HELLP sindromas, diseminuota intravaskulinė koaguliacija
  • Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
  • Kai kurios infekcinės ligos (maliarija)

Diagnostika

Anemijos diagnostikai atliekamas kraujo tyrimas, kiti tyrimai skiriami siekiant nustatyti arba paneigti šiuos procesus:

• Suaktyvėjusį eritrocitų irimą: padidėjusi netiesioginio bilirubino koncentracija, padidėjusi laktatdehidrogenazės koncentracija, sumažėjusi haptoglobino koncentracija.
• Suaktyvėjusią kraujodarą kaulų čiulpuose: padidėjęs retikulocitas|retikulocitų skaičius, kraujyje randami pavieniai eritroblastai, kaulų čiulpų tyrime nustatoma eritropoezės hiperplazija.
• Intravaskulinės hemolizės požymiai: hemoglobinemija, hemoglobinurija, hemosiderinurija, methemoglobinemija

Įtariant hemolizę diagnostiniai tyrimai atliekami pagal maždaug tokį planą:

• Anamnezė, atkreipiant dėmesį į panašias ligas šeimoje, etninę kilmę, darbo sąlygas (toksinai?)
• Fizinis ligonio ištyrimas: gelta, kepenų, blužnies apčiuopa
• Radiologiniai tyrimai: krūtinės ląstos rentgenograma
• Elektrokardiograma
• Pilvo organų echoskopija
• Laboratoriniai tyrimai: feritinas, tirpus transferino receptorius, retikulocitų skaičius, tiesioginis ir netiesioginis Kumbso tyrimas, mikroskopinis kraujo tyrimas, tyrimas dėl šalčio agliutininų, tėkmės citometrija (įtariant paroksizminę naktinę hemoglobinuriją)
• Kaulų čiulpų punkcija ir biopsija būtina ne visais atvejais