Evanso sindromas

Evanso sindromas
ICD-10D69.3
ICD-9287.32
LigųDB29724

Evanso sindromas (angl. Evans syndrome) yra retas autoimuninės kilmės susirgimas, kuriam vienu metu būdinga imuninė trombocitopenija ir imuninė hemolizinė anemija.

IstorijaKeisti

Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metais[1].

PatogenezėKeisti

Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: imuninės trombocitopeninės purpuros ir autoimuninės hemolizinės anemijos. Prieš eritrocitus nukreipti antikūnai sukelia hemolizę ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą blužnyje.

KlasifikacijaKeisti

GydymasKeisti

Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t. y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami gliukokortikoidai, jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus – ciklosporiną A, vinkristiną, arba imunoglobulinus. Daugėja duomenų apie Helicobacter pylori eradikacijos efektyvumą. Šitaip pasiekiamas kraujo rodiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.

ŠaltiniaiKeisti

  1. Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741
  2. NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398
  3. Douglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972