Evanso sindromas: Skirtumas tarp puslapio versijų

4 baitai pašalinti ,  prieš 7 metus
S
nėra keitimo aprašymo
S
S
| ligųDB_mult =
}}
'''Evanso sindromas''' ({{en|Evans syndrome}}) yra retas [[autoimuninės ligos|autoimuninės kilmės susirgimas]], kuriam vienu metu būdinga imuninė [[trombocitopenija]] ir [[hemolizinė anemija]].
 
== Istorija ==
Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metais<ref>Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741</ref>.
 
== Patogenezė ==
Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: [[imuninė trombocitopeninė purpura|imuninės trombocitopeninės purpuros]] ir [[hemolizinė anemija|autoimuninės hemolizinės anemijos]]. Prieš eritrocitųseritrocitus nukreipti antikūnai sukelia [[hemolizė|hemolizę]] ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą [[blužnis|blužnyje]].
 
== Klasifikacija ==
* '''Pirminis''' Evanso sindromas<ref>NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398 </ref>: maždaug pusė ligos atvejų, kai nenustatoma ligos priežasties.
* '''Antrinis''' Evanso sindromas, kai yra žinoma jį sukelianti liga<ref>Douglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972 </ref>:
** Dažniausia priežastis yra autoimuninės ligos: [[sisteminė raudonoji vilkligė]], [[Sjogreno sindromas]], [[antifosfolipidinis sindromas]]
** [[Kraujo vėžys|Piktybinės kraujo ligos]]: [[lėtinė limfoleukemija]], [[ne Hodžkino limfoma]], [[monokloninės gamapatijos]], [[lėtinė mielomonocitinė leukemija]]
** [[Vėžys (liga)|Piktybiniai navikai]]: [[kasos vėžys]], [[sarkoma|sarkomos]]
** [[Imuninė sistema|Imuninės sistemos]] defektai: [[mišrus kombinuotas imunodeficitas]], izoliuotas IgA trūkumas
 
== Gydymas ==
Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t.y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami [[gliukokortikoidai]], jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus - – [[ciklosporinas A|ciklosporiną A]], [[vinkristinas|vinkristiną]], arba [[imunoglobulinai|imunoglobulinus]]. Daugėja duomenų apie ''[[Helicobacter pylori]]'' eradikacijos efektyvumą. šitaipŠitaip pasiekiamas kraujo ridikliųrodiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.
 
== Šaltiniai ==
38 344

pakeitimai