Paroksizminė naktinė hemoglobinurija: Skirtumas tarp puslapio versijų
Ištrintas turinys Pridėtas turinys
Nėra keitimo santraukos |
|||
Eilutė 1:
'''Paroksizminė naktinė hemoglobinurija''' ('''PNH''') yra reta įgyta lėtinė [[liga]], kuriai būdinga [[hemolizė]], polinkis [[trombozė|trombozėms]] ir [[hemopoezė|kraujodaros]] nepakankamumas. Ligos priežastis yra kaulų čiulpuose esančių kamieninių ląstelių defektas, dėl kurio jų paviršiuje trūksta glikozilfosfatidilinozitolio molekulių (GPI). Šis defektas padaro [[eritrocitas|eritrocitus]] neatsparius [[komplementas|komplemento]] sistemos poveikiui, dėl ko vyksta [[hemolizė]].
== Patogenezė ==
Ligą sukelia [[PIG-A-genas|PIG-A-geno mutacija]] kamieninėse kraujodaros ląstelėse. Kadangi mutacija įgyta, ją turi tik dalis kamieninių ląstelių. Manoma, kad mutaciją turinčios kamieninės ląstelės išgyvena ilgiau, todėl jų skaičius ligos eigoje didėja. Manoma, kad šiam procesui įtakos turi ir autoimuniniai mechanizmai. [[Mutacija|Mutacijos]] pasekmė yra eritrocitų membranos defektas - GPI molekulių trūkumas [[eritrocitas|eritrocito]] membranoje. Nenormalūs eritrocitai krautotakoje negali apsisaugoti nuo [[komplementas|komplemento]] sistemos poveikio, todėl yra suardomi. Komplemento sistemą inaktyvuojantys baltymai yra CD55 ir CD59, kurie nesunkiai gali b8ti aptinkami tėkmės citometrijos tyrimu.
== Ryšys su aplastine anemija ==
eilutė 22 ⟶ 25:
* Nustačius [[aplastinė anemija|aplastinę anemiją]]
== Gydymas ==
Tuo pat metu esant [[aplastinė anemija|aplastinei anemijai]] gydymas parenkamas pagal aplastinės anemijos algoritmus. Retais atvejais, kai liga nesukelia simptomų ir nustatoma atsitiktinai, gali pakakti intensyvaus stebėjimo, gydymas neskiriamas. Tokiais atvejais reikia apsvarstyti profilaktinio gydymo [[antikoaguliantai|antikoaguliantais]] galimybę.
=== Simptominis gydymas ===
[[Anemija]] gydoma [[kraujo perpylimas|kraujo transfuzijomis]], dėl hemolizės skiriama [[folio rūgštis]] ir [[vitaminas B12]]. Esant [[geležis|geležies]] trūkumui skiriami geležies preparatai. Kadangi yra padidėjusi trombozių rizika, skiriami [[antikoaguliantas|antikoaguliantai]].
=== Specifinis gydymas ===
Ligos paūmėjimas ([[hemolizinė krizė]]) gali būti efektyviai gydoma [[kortikosteroidai|kortikosteroidais]]. Efektyviausias vaistas PNH gydymui yra monokloninis antikūnis [[ekulizumabas]], nukreiptas prieš komplemento faktorių C5. Gydant šiuo preparatu būtina laikytis skiepijimo rekomendacijų, kadangi labai padidėja bakterinių infekcijų rizika.
=== Kaulų čiulpų transplantacija ===
[[Alogeninė kamieninių kraujo ląstelių transplantacija]] yra vienintelis šiuo metu žinomas būdas išgydyti ligą. Dėl didelės rizikos ji gali būti taikoma tik nedidelei daliai ligonių. Pagrindinė indikacija transplantacijai yra [[aplastinė anemija]].
[[Kategorija:Kraujo ligos]]
| |||