POEMS sindromas: Skirtumas tarp puslapio versijų

488 pridėti baitai ,  prieš 8 metus
nėra keitimo aprašymo
SNo edit summary
No edit summary
{{Infolentelė liga
'''Osteosklerotinė mieloma''', arba '''POEMS sindromas''' yra reta [[mieloma|mielominės]] ligos forma, [[monokloninės gamapatijos|monokloninė gamapatija]], kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai:
| pavadinimas = POEMS sindromas
* [[Neuropatija|Polineuropatija]] ('''P''' – ''Polyneuropathy'')
| nuotrauka = Monoclonal gammopathy Multiple Myeloma.png
* [[Organomegalija]], ypač kepenų ir blužnies padidėjimas ('''O''' – ''Organomegaly'')
| alt =
* Endokrinopatija: [[cukrinis diabetas]], ginekomastija, impotencija ('''E''' – ''Endocrinopathy'')
| antraštė = Baltymų elektroforezės kreivėje matomas paraproteinas gama frakcijoje
* Monokloninis baltymas – [[paraproteinas]] – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose ('''M''' – ''Monoclonal'')
| plotis = 250
* Odos pažeidimas: [[hipertrichozė]], [[hiperpigmentacija]] ('''S''' – ''Skin'')
| ICD10 =
Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra [[mieloma|mielominė liga]]<ref>New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538</ref>.
| ICD9 =
| ICDO =
| ligųDB = 29226
| ligųDB_mult =
}}
'''Osteosklerotinė mieloma''', arba '''POEMS sindromas''' yra reta [[mieloma|mielominės]] ligos forma, [[monokloninės gamapatijos|monokloninė gamapatija]], kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai. POEMS yra [[akronimas]]:
* [[Neuropatija|Polineuropatija]] ('''P''' – ''{{en|Polyneuropathy''}})
* [[Organomegalija]], ypač kepenų ir blužnies padidėjimas ('''O''' – ''{{en|Organomegaly''}})
* Endokrinopatija: [[cukrinis diabetas]], ginekomastija, impotencija ('''E''' – ''{{en|Endocrinopathy''}})
* Monokloninis baltymas – [[paraproteinas]] – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose ('''M''' – ''{{en|Monoclonal''}})
* Odos pažeidimas: [[hipertrichozė]], [[hiperpigmentacija]] ('''S''' – ''{{en|Skin''}})
Šie pakitimai yra ne kas kita, o [[paraneoplastiniai sindromai|paraneoplastinių sindromų]] kompleksas, kurio priežastis yra [[mieloma|mielominė liga]]<ref>New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538</ref>.
 
== Simptomai ==
Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės [[neuropatija|neuropatijos]] simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja [[endokrinopatija]].
 
== Diagnostika ir klasifikacija ==
| '''Būtini ''Major'' kriterijai''' (abu privalo būti išpildyti)
* Polineuropatija<br />
* Monokloninė plazminių ląstelių [[proliferacija]], dažniausiai kappa lengvųjų grandžių
|| <br />
100%<br />100%
* [[Castleman'o liga]]
* Sklerotiniai kaulų pakitimai
* Padidėjęs [[kraujagyslių endotelio augimo faktorius]] (''vascular endothel growth factor'' – VEGF) kraujo serume
|| <br /> 11-25% <br /> 27-97% <br />
|-
* Patologinės ekstraceliulinės skysčio sankaupos: edemos, [[ascitas]], pleuros skystis, perikardo skystis
* Endokrinopatija: [[antinksčiai|antinksčių]], [[skydliaukė|skydliaukės]], [[prieskydinės liaukos|prieskydinių liaukų]], [[kasa|kasos]] endokrininės dalies funkcijos sutrikimai
* Odos pakitimai: paraudimas, [[hipetrichozė]], hiperpigmentacija, [[hemangioma|hemangiomos]], [[akrocianozė]], balti nagai
* [[Trombocitozė]], eritrocitozė
* [[Regos nervas|Regos nervo]] disko edema
|| 10-37% <br />36%
|}
Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų [[punkcija|punkciją]] ir [[biopsija|biopsiją]], pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:
* POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
* Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, [[fibrozė]]. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (''punctio sicca'')
 
== Gydymas ==
1 292

pakeitimai