AL amiloidozė: Skirtumas tarp puslapio versijų

Ištrintas turinys Pridėtas turinys
Paracetamol (aptarimas | indėlis)
Naujas puslapis: {{inuse}} {{Infolentelė liga | pavadinimas = AL amiloidozė | nuotrauka = Amyloidosis, lymph node, H&E.jpg | alt = | antraštė = Limfinio mazgo...
 
Paracetamol (aptarimas | indėlis)
Nėra keitimo santraukos
Eilutė 18:
 
== Priežastys ir patogenezė ==
[[Amiloidozė]] yra liga, kurią sukelia pakitusios, nenormalios struktūros [[baltymas|baltymai]], organizme susikaupiantys netirpia forma ir [[fibrilė|fibrilių]] pavidalu nusėdantys tarpląsteliniame audinyje. AL amiloidozės atveju 90% ligos priežastis yra [[plazminė ląstelė|plazminių ląstelių]] proliferacija ir suaktyvėjusi nenormalių [[imunoglobulinai|imunoglobulinų]] sintezė. Daugeliui pacientų nustatoma monokloninė gamapatija: [[monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija]] arba [[mieloma|mielominė liga]], retais atvejais kita B ląstelių [[ne Hodžkino limfoma]]. Dažniausiai randamos [[imunoglobulinų lengvosios imunoglobulinų grandys]], priešingai nei mielominės ligos atveju, būna lambda tipo. Taip pat dažnai nustatoma [[translokacija]] t(11;14) <ref>Bochtler et al. Evaluation of the cytogenetic aberration pattern in amyloid light chain amyloidosis as compared to monoclonal gammopathy of undetermined significance reveals common pathways of karyotypic instability. Blood 111:4700-4705, 2008. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/111/9/4700 </ref>.
 
== Simptomai ==
Liga ilgą laiką nesukelia simptomų ir paprastai diagnozuojama jau pažengusioje stadijoje. AL [[amiloidozė]] gali pažeisti praktiškai bet kurį [[organas|organą]] ar [[organų sistema|organų sistemą]], kartais pažeidžiamas vienas organas, dažniausiai keli. Labai retai pasitaiko AL amiloidozė, kai amiloido sankaupos nustatomos vienoje organizmo vietoje (pavyzdžiui, vienas židinys plaučiuose) - tokiais atvejais nesant simptomų gydymas nereikalingas. AL amiloidozės simptomai priklauso nuo ligos sukeliamo organo funkcijos sutrikimo:
* [[Inkstas|Inkstų]] pažeidimas pasireiškia tinimais ([[edema]]), šlapime nustatomas padidėjęs baltymo kiekis ([[proteinurija]])
* [[Širdis|Širdies]] pažeidimui būdingas iš lėto progresuojantis [[širdies nepakankamumas]]: [[dusulys]] fizinio krūvio metu, [[tachikardija]], tinimai
* [[Nervų sistema|Nervų sistemos]] pažeidimas gali pasireikšti [[neuropatija|neuropatijos]] simptomais
* [[Virškinimo sistema|Virškinimo sistemos]] organų pažeidimas pasireiškia kūno masės mažėjimu, pablogėjusiu apetitu, kraujavimais, gali pasitaikyti [[viduriavimas]]
* [[Kepenys|Kepenų amiloidozė]] gali pasireikšti kepenų padidėjimu ([[hepatomegalija]]), kepenų funkcijos sutrikimu, [[gelta]]
* [[Plaučiai|Plaučių]] pažeidimas pasireiškia palaipsniui blogėjančia plaučių funkcija ir dusuliu
* Retai gali būti pažeidžiami kiti organai, minkštieji audiniai: nustatomas padidėjęs [[liežuvis]], [[sąnariai|sąnarių]] tinimai, [[blužnis|blužnies]] padidėjimas ([[splenomegalija]]), amiloido sankaupos [[oda|odoje]] gali pasireikšti savaiminiais kraujavimais
 
== Diagnostika ==