Leukemija: Skirtumas tarp puslapio versijų
Ištrintas turinys Pridėtas turinys
Nėra keitimo santraukos |
Nėra keitimo santraukos |
||
Eilutė 1:
{{Infolentelė liga
| pavadinimas = Leukemija
'''Leukemija''' (iš {{gr|λευκος}} 'baltas' + {{gr|αιμα}} 'kraujas'), arba '''leukozė''' ({{La|leucosis}}) – [[Kraujo vėžys|kraujo vėžio]] rūšis, kuriai būdingas nenormalių, nebrandžių kraujo ląstelių - [[blastas|blastų]] - skaičiaus padidėjimas kraujyje, dėl kurių kiekybiškai ir kokybiškai pakinta kraujo sudėtis ir slopinama normali [[hemopoezė|kraujodara]]. Leukemijos pagal ligos eigą skirstomos į daugelį formų, kiekvienos iš jų gydymas ir prognozė skirtinga, tačiau per paskutiniuosius dešimtmečius ji ženkliai pagerėjo.▼
| nuotrauka = ALL - Peripherial Blood - Diagnosis - 01.jpg
| alt =
| antraštė = Ūminės limfogeninės leukemijos vėžinės ląstelės - [[blastas|blastai]], matomi kraujo preparate
| plotis = 300
| ICD10 = {{ICD10|C|91||c|81}}-{{ICD10|C|95||c|81}}
| ICD9 = {{ICD9|208.9}}
| ICDO = 9800-9940
| ligųDB = 7431
| ligųDB_mult =
}}
▲'''Leukemija''' (iš {{gr|λευκος}} 'baltas' + {{gr|αιμα}} 'kraujas'), arba '''leukozė''' ({{La|leucosis}}) – [[Kraujo vėžys|kraujo vėžio]] rūšis, kuriai būdingas nenormalių, nebrandžių,
== Istorija ==
[[Vaizdas:Rudolf Virchow.jpg|miniatiūra|Patologas Rudolfas Virchovas pirmasis 1845 metais aprašė leukemija sergančius ligonius ir panaudojo šiai ligai pavartojo specifinį terminą.]]
Manoma, kad pirmas leukemija sergantis ligonis buvo paminėtas prancūzų gydytojo Alfred Velpeau: jis aprašė skrodimą ligonio, kurio kraujas buvo "baltas nuo pūlių", o blužnis padidėjusi. Nėra visiškai aišku, ar tai tikrai buvo leukemijos atvejis, tačiau tikimybė didelė. Pirmasis leukemijos terminą pavartojo vokiečių mokslininkas [[Rudolfas Virchovas]] 1845 metais. Tuo pat metu [[Edinburgas|Edinburgo]] patologas John Hughes Bennett aprašė pirmąjį lėtinės mieloleukemijos atvejį Edinburgo medicinos žurnale ({{en|Case of Hypertrophy of the Spleen and Liver in which Death Took Place from Suppuration of the Blood}})<ref>Goldman et al. Chronic myeloid leukemia: a historical perspective. Semin Hematol. 2010 Oct;47(4):302-11. doi: 10.1053/j.seminhematol.2010.07.001. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20875546</ref>. 1913 metais leukemija suskirstyta į 4 pagrindines rūšis, kurios nedaug pakitę išliko iki šiol: ūminė limfocitinė leukemija, eritroleukemija, lėtinė mielocitinė leukemija ir lėtinė limfocitinė leukemija.
<br />
Sidney Farber, Bostono universiteto ligoninės gydytojas ir mokslininkas 1948 metais pastebėjo, kad vaikai, sergantys leukemija ir gaunantys tuo metu labai populiarų vitaminą - [[folinė rūgštis|folinę rūgštį]] nuo ligos mirdavo greičiau, negu jos negaunantys. Jis iškėlė hipotezę, kad ši medžiaga gali būti svarbi leukemijos progresavimui ir pabandė pacientus gydyti folinės rūgšties antagonistu 6-aminopterinu. Kai kuriems vaikams pavyko pasiekti trumpalaikes ligos remisijas, kas buvo pirmasis žingnis link efektyvaus gydymo. <ref>Farber et al. Teporary remissions in acute leukemia in children produced by folic acid antagonist, 4-aminopteroyl-glutamic acid (aminopterin). New Engl J Med 1948; 238: 787-793.</ref>.
==
Iki 2008 metų ūminė leukemija buvo diagnozuojama nustačius 20% ar daugiau [[blastas|blastų]] iš visų branduolį turinčių ląstelių periferiniame [[kraujas|kraujyje]] arba [[kaulų čiulpai|kaulų čiulpuose]]. Šiuo metu šis kriterijus tebegalioja, tačiau lemiami yra citogenetiniai ir molekulinės genetikos metodais nustatomi pakitimai ląstelėse. Juos nustačius, blastų skaičius nebeturi reikšmės ir diagnozė laikoma patvirtinta. Atskiri diagnostiniai kriterijai egzistuoja eritroblastinei leukemijai. Lėtinės leukemijos formos irgi turi atskirus diagnostinius kriterijus, visi jie remiasi periferinio [[kraujas|kraujo]] ląstelių skaičiumi, kaulų čiulpų pakitimais, ląstelių morfologiniais požymiais.
== Klasifikacija ==
Pagal klinikinę eigą ir ląstelių brandumo laipsnį leukemija skirstoma į dvi grupes: [[ūminis|ūminę]] ir [[lėtinis|lėtinę]] formas. <br />
Pagal bendro leukocitų skaičiaus kitimus leukemija gali būti skirstoma į:▼
* '''Leukeminę''' (kai leukocitų skaičius labai didelis)▼
Istoriškai plačiai tebenaudojama 1976 metais paskelbta FAB ({{en|French-American-British}}) klasifikacija<ref>Bennett, J. M., Catovsky, D., Daniel, M.-T., Flandrin, G., Galton, D. A. G., Gralnick, H. R. and Sultan, C. (1976), Proposals for the Classification of the Acute Leukaemias French-American-British (FAB) Co-operative Group. British Journal of Haematology, 33: 451–458. doi: 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x</ref> suskirstė visas ūmines leukemijas į 3 stambias grupes pagal vėžinių ląstelių kilmę. Kiekvienoje iš šių grupių dar buvo išskirti papildomi leukemijų tipai. Nors šiandien egzistuoja nauji leukemijos klasifikavimo principai, FAB klasifikacija tebėra plačiai naudojama klinikinėje praktikoje, kadangi jos pagrindas yra paprasti ir lengvai nustatomi leukemijai būdingų ląstelių - [[blastas|blastų]] morfologiniai požymiai. ▼
* '''Subleukeminę''' (kai leukocitų padaugėję saikingai)▼
* '''Aleukeminę''' (kai leukocitų skaičius normalus ar net sumažėjęs)▼
Ši klasifikacija neturi didesnės praktinės reikšmės.<br />▼
Svarbi leukemijų klasifikacija į mieloidines, arba '''mielogenines''', kurios kyla iš [[granulocitas|granulocitų]] kilmės ląstelių, ir '''limfogenines''', kurios kilusios iš [[limfocitas|limfocitų]] ar jų pirmtakų ląstelių.
=== Ūminės leukemijos ===
▲Ūminei leukemijai būdinga staigi pradžia ir greitas nebrandžių leukocitų ([[blastas|blastų]]) dauginimasis greitai sutrikdant normalių kraujo ląstelių brendimą. Šiuo atveju būtinas greitas ir intensyvus gydymas, jo netaikant ligoniai miršta per keletą savaičių. Istoriškai plačiai tebenaudojama 1976 metais paskelbta FAB ({{en|French-American-British}}) klasifikacija<ref>Bennett, J. M., Catovsky, D., Daniel, M.-T., Flandrin, G., Galton, D. A. G., Gralnick, H. R. and Sultan, C. (1976), Proposals for the Classification of the Acute Leukaemias French-American-British (FAB) Co-operative Group. British Journal of Haematology, 33: 451–458. doi: 10.1111/j.1365-2141.1976.tb03563.x</ref> suskirstė visas ūmines leukemijas į 3 stambias grupes pagal vėžinių ląstelių kilmę. Kiekvienoje iš šių grupių dar buvo išskirti papildomi leukemijų tipai. Nors šiandien egzistuoja nauji leukemijos klasifikavimo principai, FAB klasifikacija tebėra plačiai naudojama klinikinėje praktikoje, kadangi jos pagrindas yra paprasti ir lengvai nustatomi leukemijai būdingų ląstelių - [[blastas|blastų]] morfologiniai požymiai.
{| class="wikitable"
|-
eilutė 20 ⟶ 43:
| Ūminė nediferencijuota leukemija|| nėra|| Blastai nesidažo peroksidaze, nėra Auer lazdelių, nėra granulių.
|}
[[Ūminė mielogeninė leukemija]] šiandien klasifikuojama labai sudėtingai, pagal citogenetinius ir molekulinius žymenis, kurie svarbūs parenkant gydymą ir nulemia pacientų prognozę, išsami klasifikacija pateikiama [[ūminė mielogeninė leukemija|ūminės mielogeninės leukemijos straipsnyje]].▼
* Lėtinės leukemijos ląstelės paprastai būna labiau subrendusios ir liga tęsiasi mėnesiais, metais ar net dešimtmečiais ir dažnai net neturi būti gydoma, kai kuriais atvejais pakanka stebėjimo. Pagal ląstelių kilmę išskiriama:▼
=== Lėtinės leukemijos ===
▲
▲Pagal bendro leukocitų skaičiaus kitimus leukemija gali būti skirstoma į:
* [[Lėtinė mieloleukemija]] priskiriama lėtinėms [[mieloproliferacinės neoplazijos (MPN)|mieloproliferacinėms ligoms]]
▲* '''Leukeminę''' (kai leukocitų skaičius labai didelis)
* [[Lėtinė limfoleukemija]], kartais galinti pasireikšti kaip mažai agresyvi [[ne Hodžkino limfoma]].
▲* '''Subleukeminę''' (kai leukocitų padaugėję saikingai)
▲* '''Aleukeminę''' (kai leukocitų skaičius normalus ar net sumažėjęs)
▲Ši klasifikacija neturi didesnės praktinės reikšmės.<br />
▲[[Ūminė mielogeninė leukemija]] šiandien klasifikuojama pagal citogenetinius ir molekulinius žymenis, kurie svarbūs parenkant gydymą ir nulemia pacientų prognozę, išsami klasifikacija pateikiama [[ūminė mielogeninė leukemija|ūminės mielogeninės leukemijos straipsnyje]].
== Simptomai ==
[[Vaizdas:AMLCase-66.jpg|miniatiūra|Ūminei mielomonocitinei leukemijai būdingas dantenų išvešėjimas - hiperplazija]]
Leukemijos simptomai yra labai įvairūs ir nespecifiniai. Priklausomai nuo leukemijos formos (ūminė ar lėtinė), jie gali pasireikšti staiga ir greitai progresuoti arba vystytis palaipsniui per mėnesius ar metus.
* [[silpnumas]] ir lėtinis [[nuovargis]];
* [[B simptomai]]
* dažnos bakterinės ir virusinės [[infekcija|infekcijos]]
*
* odos bėrimai, greitai atsirandančios (dėl menkiausio prisilietimo ar net be traumos) mėlynės
* greitai progresuojantis [[dusulys]]
* savaiminis kraujavimas iš [[dantenos|dantenų]] ar nosies;
* kraujas [[šlapimas|šlapime]] ar [[išmatos]]e;
* padidėję [[limfmazgis|limfmazgiai]], [[blužnis]] ([[splenomegalija]]), [[kepenys]] ([[hepatomegalija]]);
== Gydymas ==
Ūminės leukemijos formos gydomos [[priešvėžiniai vaistai|priešvėžiniais vaistais]], dažniausiai skiriama [[chemoterapija]],
[[Lėtinė mieloleukemija]] labai sėkmingai gydoma tirozinkinazės inhibitoriais, kurie per pastaruosius dešimtemčius ją pavertė lėtine ir gana lengvai išgydoma ar kontroliuojama liga bei ženkliai pagerino pacientų prognozę.<br />
[[Lėtinė limfoleukemija]] gali būti kurį laiką stebima neskiriant gydymo, progresuojančios ir simptomus sukeliančios ligos gydymo principai panašūs kaip neagresyvių [[limfoma|limfomų]].
== Literatūra ==
| |||