POEMS sindromas: Skirtumas tarp puslapio versijų

26 pridėti baitai ,  prieš 8 metus
S
No edit summary
'''Osteosklerotinė mieloma''', arba '''POEMS sindromas''' yra reta [[mieloma|mielominės]] ligos forma, [[monokloninės gamapatijos|monokloninė gamapatija]], kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai:
* [[Neuropatija|Polineuropatija]] ('''P''' - – ''Polyneuropathy'')
* [[Organomegalija]], ypač kepenų ir blužnies padidėjimas ('''O''' - – ''Organomegaly'')
* Endokrinopatija: [[cukrinis diabetas]], ginekomastija, impotencija ('''E''' - – ''Endocrinopathy'')
* Monokloninis baltymas - – [[paraproteinas]] - – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose ('''M''' - – ''Monoclonal'')
* Odos pažeidimas: [[hipertrichozė]], [[hiperpigmentacija]] ('''S''' - – ''Skin'')
Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra mielominė liga<ref>New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538</ref>.
 
== Simptomai ==
Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja endokrinopatija.
 
== Diagnostika ir klasifikacija ==
POEMS sindromo diagnostikai būtini mažiausiai 3 diagnostiniai kriterijai iš žemiau nurodytų, o abu ''Major'' kriterijai yra būtini. Taip pat turi būti išpildytas bent vienas iš ''Minor'' kriterijų.<br />
POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas <ref>Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591-601591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01</ref>
{| class="wikitable"
|-
* [[Castleman'o liga]]
* Sklerotiniai kaulų pakitimai
* Padidėjęs [[kraujagyslių endotelio augimo faktorius]] (''vascular endothel growth factor'' - – VEGF)
|| <br /> 11-25% <br /> 27-97% <br />
|-
|| <br /> 45-85%<br />29-87%<br />67-84%<br />68-89%<br />54-88%<br />29-64%
|-
| '''Kiti simptomai'''
* Svorio kritimas, [[hiperhidrozė]]
* Plautinė hipertenzija, restrikcinės plaučių ligos
* POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
* Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, fibrozė. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (''punctio sicca'')
 
== Gydymas ==
Gydymas skiriamas pagal kaulų čiulpų pažeidimo tipą. Esant lokalizuotai formai skiriamas [[radioterapija|spindulinis gydymas]]. Išplitusi forma gydoma pagal tuos pačius principus kaip [[mielominė liga]].
 
== Prognozė ==
Panaši kaip ir mielominės ligos, 5 metų išgyvenamumas siekia 60%.
 
== Literatūra ==
<references/>
 
 
[[Kategorija:Kraujo ligos]]
28 510

pakeitimų