Prionas: Skirtumas tarp puslapio versijų
Ištrintas turinys Pridėtas turinys
S wiki sintakse 3 |
S robotas: smulkūs taisymai |
||
Eilutė 1:
'''Prionas''' – savireplikuojanti baltyminė dalelė; infekcijos veiksnys (angl. žodžio ''„proteinaceous infectious particles“'' santrumpa).
== Priono genas ir produktas ==
Normaliai [[žinduoliai|žinduolių]] organizme (žmogaus – 20-ojoje [[chromosoma|chromosomoje]]) yra veiklus PrP<sup>C</sup> [[genas]] („C“ – ''cellular'', ląstelinis), koduojantis normalų priono [[baltymai|
Žmogaus PrP gene žinoma virš 20 galimų [[mutacija|mutacijų]], ties polimorfiniu [[kodonas|kodonu]] 129 galimi trys [[genotipas|genotipo]] variantai.
Eilutė 8:
Eksperimentiškai užblokavus normalaus PrP<sup>C</sup> geną, organizmo užkrėsti prionu nebeįmanoma.
== Patologinė konformacija ==
Esant [[mutacija|mutacijoms]] arba veikiant kitiems išoriniams veiksniams (užkrėtimas, spontaninis virsmas), PrP<sup>C</sup> produktas gali virsti patologiniu PrP<sup>Sc</sup> („Sc“ – ''scrapie'' liga), kuris nuo normaliojo varianto skirias savo tretine ir ketvirtine struktūra – turi daugiau ''beta'' klosčių, bet ne ''alfa'' spiralių. Taip yra indukuojama grandininė reakcija ir normalūs priono baltymai įgavę ''beta'' klostes masiškai virsta patologiniais.
Eilutė 16:
Būdinga, kad formuojasi vyraujantis vieno priono variantas (štamas) – tokios pačios struktūros baltymas, kuris indukuoja identišką savireplikaciją. Nustatyta, kad skirtingi [[kempinligė|kempinligių]] variantai skirasi prionų štamais.
== Atradimas ==
Už prionų hipotezę ir tyrimus Stenliui B. Prusineriui iš Kalifornijos Universiteto 1997 metais buvo įteikta [[Nobelio premija]] medicinos ir fiziologijos srityje.
== Plitimas ==
Užsikrėsti galima per mėsą, operacines smegenų procedūras, smegenų elektrodus, biologinius [[implantas|implantus]] ([[ragena|ragenos]]), per biologinius preparatus (pagamintas iš žmonių [[hipofizė]]s [[somatotropinas]], [[vakcinos]], vaistų apdangalams naudojama gyvulinė [[želatina]]).
<br />Prionai atsparūs įvairiems tradiciniams [[dezinfekcija|dezinfekcijos]] būdams.
== Ligos ==
Prionai sukelia transmisines spongiformines encefalopatijas (TSE), populiariai vadinamas [[kempinligė|kempinlige]] ar prionlige. Joms priklauso ''scrapie'' (avių liga), ''kuru'' (aprašyta kanibalų kuru gentyje [[Papua Naujoji Gvinėja|Papua Naujojoje Gvinėjoje]]), [[Creutzfeldto-Jakobso liga]] (CJD), lėtinė išsekinanti liga, fatalinė šeiminė nemiga, ''Gerstmanno-Sträusslerio-Scheinkerio sindromas'' (GSS) ir galvijų spongiformine (kempiškoji) encefalopatija („pasiutusių“ karvių liga).
Manoma, jie yra svarbūs tokių neurodegeneracinių ligų, kaip [[Parkinsono liga|Parkinsono]], [[Alzheimerio liga|Alzheimerio]] ir kt. vystyme.
|