Refrakterinė anemija su žiediniais sideroblastais ir trombocitoze
Refrakterinė anemija su žiediniais sideroblastais ir trombocitoze – viena iš mieloproliferacinių-mielodisplastinių ligų, piktybinė iš kaulų čiulpų kamieninės ląstelės kilusi liga. Jos diagnostiniai kriterijai yra[1]:
- Anemija, eritrocitų eilės ląstelių displazijos požymiai ir >15 % žiedinių sideroblastų kaulų čiulpuose
- Blastų skaičius kaulų čiulpuose <5 %
- Trombocitų skaičius kraujyje >450 G/L
- Kaulų čiulpuose randama daug megakariocitų, kurie paprastai būna dideli
- 75 % atvejų nustatoma JAK2 mutacija
- Nenustatoma 5q delecija (5q mielodisplastinis sindromas)
Ligoniams paprastai būna anemijos simptomai. Gydymas yra simptominis, panašiai kaip ir mielodisplastinių sindromų.
Šaltiniai
redaguoti- ↑ Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition, IARC, Lyon, 2008