POEMS sindromas

POEMS sindromas
Baltymų elektroforezės kreivėje matomas paraproteinas gama frakcijoje
LigųDB	29226

Osteosklerotinė mieloma, arba POEMS sindromas – reta mielominės ligos forma, monokloninė gamapatija, kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai. POEMS yra akronimas:

Polineuropatija (P – angl. Polyneuropathy)
Organomegalija, ypač kepenų ir blužnies padidėjimas (O – angl. Organomegaly)
Endokrinopatija: cukrinis diabetas, ginekomastija, impotencija (E – angl. Endocrinopathy)
Monokloninis baltymas – paraproteinas – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose (M – angl. Monoclonal)
Odos pažeidimas: hipertrichozė, hiperpigmentacija (S – angl. Skin)

Šie pakitimai yra ne kas kita, o paraneoplastinių sindromų kompleksas, kurio priežastis yra mielominė liga^[1].

SimptomaiKeisti

Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja endokrinopatija.

Diagnostika ir klasifikacijaKeisti

POEMS sindromo diagnostikai būtini mažiausiai 3 diagnostiniai kriterijai iš žemiau nurodytų, o abu Major kriterijai yra būtini. Taip pat turi būti išpildytas bent vienas iš Minor kriterijų.
POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas ^[2]

*Būtini Major* kriterijai** (abu privalo būti išpildyti) Polineuropatija Monokloninė plazminių ląstelių proliferacija, dažniausiai kappa lengvųjų grandžių	100% 100%
*Kiti Major* kriterijai** (mažiausiai vienas turėtų būti išpildytas) Castleman'o liga Sklerotiniai kaulų pakitimai Padidėjęs kraujagyslių endotelio augimo faktorius (vascular endothel growth factor – VEGF) kraujo serume	11-25% 27-97%
Minor kriterijai Organomegalija (kepenys, blužnis, limfiniai mazgai) Patologinės ekstraceliulinės skysčio sankaupos: edemos, ascitas, pleuros skystis, perikardo skystis Endokrinopatija: antinksčių, skydliaukės, prieskydinių liaukų, kasos endokrininės dalies funkcijos sutrikimai Odos pakitimai: paraudimas, hipetrichozė, hiperpigmentacija, hemangiomos, akrocianozė, balti nagai Trombocitozė, eritrocitozė Regos nervo disko edema	45-85% 29-87% 67-84% 68-89% 54-88% 29-64%
Kiti simptomai Svorio kritimas, hiperhidrozė Plautinė hipertenzija, restrikcinės plaučių ligos Polinkis trombozėms, viduriavimas Žema vitamino B12 koncentracija	10-37% 36%

Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją ir biopsiją, pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:

POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, fibrozė. Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (punctio sicca)

GydymasKeisti

Gydymas skiriamas pagal kaulų čiulpų pažeidimo tipą. Esant lokalizuotai formai skiriamas spindulinis gydymas. Išplitusi forma gydoma pagal tuos pačius principus kaip mielominė liga.

PrognozėKeisti

Panaši kaip ir mielominės ligos, 5 metų išgyvenamumas siekia 60%.

ŠaltiniaiKeisti

↑ New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538
↑ Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01

[1] New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538

[2] Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01

[1]

[2]