Didelių granuliuotų limfocitų leukemija
| Didelių granuliuotų limfocitų leukemija | |
| ICD-O | 9831/3 |
|---|---|
Didelių granuliuotų limfocitų leukemija (angl. Large granular lymphocytic leukemia) – T ląstelių ir NK ląstelių kilmės ne Hodžkino limfomų ir lėtinių leukemijų grupė, kuriai būdingi dideles granules turintys limfocitai kraujyje. Dažniausiai didelių granuliuotų limfocitų leukemija yra lėtinės ir neagresyvios eigos liga, neretai ji diagnozuojama atsitiktinai.
Epidemiologija
redaguotiDidelių granuliuotų limfocitų leukemija yra vyresnio amžiaus žmonių liga, amžiaus mediana diagnozės metu yra 60 metų.
Susijusios ligos
redaguotiBeveik pusei ligonių sergančių didelių granuliuotų limfocitų leukemija, nustatoma kita sisteminė liga:
- Autoimuninės ligos: reumatoidinis artritas, sisteminė sklerozė, sisteminė raudonoji vilkligė, Sjogreno sindromas, opinis kolitas, autoimuninis hepatitas.
- Onkologinės ligos: lėtinė limfoleukemija, mielominė liga, plaukuotųjų ląstelių leukemija, blužnies limfoma su vilioziniais limfocitais, ūminė mielogeninė leukemija
- Kitos kraujo ligos: paroksizminė naktinė hemoglobinurija, aplastinė anemija, mielodisplastiniai sindromai, imuninė trombocitopeninė purpura, autoimuninė hemolizinė anemija
- Po kaulų čiulpų arba kitų organų transplantacijų
Diagnostika
redaguotiPagal PSO apibrėžimą, didelių granuliuotų limfocitų leukemija diagnozuojama esant kraujyje didelių granuliuotų limfocitų skaičiui 2-20x109/L ir išliekant šiam padidėjimui mažiausiai 6 mėnesius[1]. Tai nustatoma atliekant mikroskopinį kraujo tyrimą. Galutinai leukemiją gali patvirtinti nustatytas T ląstelės receptoriaus geno persitvarkymas. Laboratoriniais tyrimais nustatoma neutropenija, limfocitozė, rečiau trombocitopenija.
Simptomai
redaguotiDėl lėtinės eigos liga dažnai nustatoma atsitiktinai, atliekant tyrimus dėl kitų priežasčių. Liga pažeidžia kaulų čiulpus, blužnį, dažnai nustatoma kepenų infiltracija. Dažniausias simptomas yra splenomegalija, rečiau pasitaiko anemija, B simptomai. Dėl neutropenijos gali būti padažnėjusios kvėpavimo takų, odos bakterinės infekcijos.
Gydymas
redaguotiŠios ligos gydymas yra empirinis, klinikinių tyrimų nėra, todėl nėra ir standartinių gydymo schemų[2]. Gydymas paprastai pradedamas tik esant simptomams: dažnoms infekcijoms dėl neutropenijos arba esant išreikštai splenomegalijai. Efektyvus yra imunosupresinis gydymas ciklosporinu A, metotreksatu, ciklofosfamidu, fludarabinu. Gali būti taikomas ir trumpalaikis gydymas kortikosteroidais.