Didelių granuliuotų limfocitų leukemija

Didelių granuliuotų limfocitų leukemija
ICD-O9831/3

Didelių granuliuotų limfocitų leukemija (angl. Large granular lymphocytic leukemia) yra T ląstelių ir NK ląstelių kilmės ne Hodžkino limfomų ir lėtinių leukemijų grupė, kuriai būdingi dideles granules turintys limfocitai kraujyje. Dažniausiai didelių granuliuotų limfocitų leukemija yra lėtinės ir neagresyvios eigos liga, neretai ji diagnozuojama atsitiktinai.

EpidemiologijaKeisti

Didelių granuliuotų limfocitų leukemija yra vyresnio amžiaus žmonių liga, amžiaus mediana diagnozės metu yra 60 metų.

Susijusios ligosKeisti

Beveik pusei ligonių sergančių didelių granuliuotų limfocitų leukemija, nustatoma kita sisteminė liga:

DiagnostikaKeisti

Pagal PSO apibrėžimą, didelių granuliuotų limfocitų leukemija diagnozuojama esant kraujyje didelių granuliuotų limfocitų skaičiui 2-20x109/L ir išliekant šiam padidėjimui mažiausiai 6 mėnesius[1]. Tai nustatoma atliekant mikroskopinį kraujo tyrimą. Galutinai leukemiją gali patvirtinti nustatytas T ląstelės receptoriaus geno persitvarkymas. Laboratoriniais tyrimais nustatoma neutropenija, limfocitozė, rečiau trombocitopenija.

SimptomaiKeisti

Dėl lėtinės eigos liga dažnai nustatoma atsitiktinai, atliekant tyrimus dėl kitų priežasčių. Liga pažeidžia kaulų čiulpus, blužnį, dažnai nustatoma kepenų infiltracija. Dažniausias simptomas yra splenomegalija, rečiau pasitaiko anemija, B simptomai. Dėl neutropenijos gali būti padažnėjusios kvėpavimo takų, odos bakterinės infekcijos.

GydymasKeisti

Šios ligos gydymas yra empirinis, klinikinių tyrimų nėra, todėl nėra ir standartinių gydymo schemų[2]. Gydymas paprastai pradedamas tik esant simptomams: dažnoms infekcijoms dėl neutropenijos arba esant išreikštai splenomegalijai. Efektyvus yra imunosupresinis gydymas ciklosporinu A, metotreksatu, ciklofosfamidu, fludarabinu. Gali būti taikomas ir trumpalaikis gydymas kortikosteroidais.


ŠaltiniaiKeisti

  1. Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon, 2008.
  2. Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA-Verlag, 2013.