Mieloproliferacinė neoplazija
Mieloproliferacinės neoplazijos (MPN) – heterogeninė kloninių kraujo kamieninių ląstelių susirgimų grupė, kurioms būdingas nenormalus hemopoezės suaktyvėjimas ir poreikio neatitinkanti kraujo ląstelių produkcija[1]. Šis terminas pakeitė ankstesnį terminą mieloproliferaciniai sindromai. 2008 metais WHO peržiūrėta klasifikacija vis daugiau remiasi molekulinės genetikos ir citogenetikos atradimais hematologijos srityje. Philadelphia chromosomos atradimas, BCR/ABL geno nustatymas, kitų kloninių aberacijų molekuliniame lygmenyje įrodymai įgalino naują šių ligų klasifikaciją.
Morfologiniai ir klinikiniai požymiai redaguoti
Esant vienam ar keletui šių požymių ar simptomų galima įtarti lėtinę mieloproliferacinę ligą[2].
- Periferinis kraujas: hemoglobino koncentracijos padidėjimas, leukocitozė, limfocitozė, monocitozė, eozinofilija, bazofilija, trombocitozė, leukoeritroblastinis kraujo vaizdas, gigantiniai trombocitai, ašaros formos eritrocitai.
- Kaulų čiulpai: hiperceliuliniai kaulų čiulpai su kelių eilių hiperplazijos požymiais, fibrozė.
- Klinikiniai simptomai: hepatomegalija, splenomegalija, niežulys, trombozės.
- B simptomai, niežulys, sąnarių skausmai
- Padidėjusi trombozės rizika
Klasifikacija redaguoti
- Lėtinė mieloleukemija
- Tikroji policitemija
- Esencinė trombocitemija
- Pirminė mielofibrozė
- Lėtinė eozinofilinė leukemija, kitaip neklasifikuojama
- Hipereozinofilinis sindromas
- Sisteminė mastocitozė
- Lėtinė neutrofilinė leukemija
- Mieloproliferaciniai sindromai, neklasifikuojami kitaip
Pirmosios 4 ligos dažnai vadinamos klasikinėmis mieloproliferacinėmis ligomis, likę susirgimai yra reti ir praktikoje priskiriami neklasikinėms mieloproliferacinėms ligoms.