Įgimta sferocitozė

Įgimta sferocitozė – liga, dažniausia įgimta hemolizinė anemija Europoje. Šiam susirgimui būdinga ekstravaskuinė hemolizė. Ligos priežastis yra įgimtas eritrocito membranos defektas, dėl kurio jie tampa neatsparūs išorės veiksniams ir pakeičia formą – tampa apvalios formos eritrocitais, kurie vadinami sferocitais, nuo ko ir kilęs šios ligos pavadinimas. Įgimtai sferocitozei būdinga įvairaus intensyvumo hemolizė ir įvairaus sunkumo anemija.[1] Taip pat dažnai nustatoma splenomegalija.[1] Liga daugeliu atvejų gali būti sėkmingai išgydoma splenektomija.

Šaltiniai redaguoti

  1. 1,0 1,1 Bolton-Maggs, P. H. B.; Stevens, R. F.; Dodd, N. J.; Lamont, G.; Tittensor, P.; King, M. -J.; General Haematology Task Force of the British Committee for Standards in Haematology (2004). „Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis“. British Journal of Haematology. 126 (4): 455–474. doi:10.1111/j.1365-2141.2004.05052.x. PMID 15287938.